当提及桥本氏病，人们往往首先想到甲状腺功能异常，却鲜少有人知晓，这种自身免疫性疾病还可能悄然侵袭大脑，引发一种罕见却凶险的神经系统疾病——桥本氏脑病。它如同一位“隐形杀手”，以多变的症状迷惑医患，导致误诊率居高不下，错过最佳治疗时机。
一、什么是桥本氏脑病？
桥本氏脑病是一种与自身免疫性甲状腺疾病密切相关的罕见神经系统综合征，最早由日本学者于1966年首次报道。其核心特征是患者血液中存在高滴度的抗甲状腺抗体（如抗甲状腺过氧化物酶抗体、抗甲状腺球蛋白抗体），同时伴有急性或亚急性发作的神经系统症状，且无法用其他神经系统疾病解释。
值得注意的是，桥本氏脑病患者的甲状腺功能可能正常、亢进或减退，并非单纯由甲状腺激素异常直接导致，而是机体产生的自身抗体攻击中枢神经系统所致，属于自身免疫性脑炎的一种特殊类型。
二、桥本氏脑病有哪些典型症状？
桥本氏脑病的临床表现复杂多样，缺乏特异性，这也是其容易被误诊的主要原因。常见症状可归纳为以下几类：
1、认知功能障碍：包括记忆力减退、注意力不集中、反应迟钝、语言障碍，严重时可出现痴呆表现。
2、精神症状：如焦虑、抑郁、幻觉、妄想、人格改变，部分患者会被误诊为精神分裂症或情感障碍。
3、癫痫发作：约50%-60%的患者会出现癫痫发作，可表现为全身性强直-阵挛发作、部分性发作或癫痫持续状态。
4、意识障碍：从嗜睡、意识模糊到昏迷均可出现，部分患者会出现谵妄状态。
5、其他症状：还可能出现头痛、共济失调、震颤、肌阵挛、构音障碍、行走不稳等，少数患者会表现为急性卒中样发作，如肢体偏瘫、失语等。
这些症状往往急性或亚急性起病，病程中可能有缓解与复发交替的特点，容易被误诊为病毒性脑炎、多发性硬化、阿尔茨海默病等。
三、如何诊断桥本氏脑病？
由于缺乏统一的诊断标准，桥本氏脑病的诊断目前主要采用排除法，结合临床表现、实验室检查和影像学特征综合判断：
1、临床表现：急性或亚急性起病的神经系统症状（如癫痫、认知障碍、精神异常等）。
2、实验室检查：血清中抗甲状腺抗体（尤其是抗甲状腺过氧化物酶抗体）显著升高是重要标志物，但抗体滴度与病情严重程度不一定成正比。
3、影像学检查：头颅MRI检查可能正常，或出现非特异性的白质病变，无明显特征性改变，这也增加了诊断难度。
4.、脑电图：约80%的患者会出现异常，表现为弥漫性慢波，部分患者可出现癫痫样放电。
5、治疗反应：对糖皮质激素治疗反应良好，这是诊断桥本氏脑病的重要支持依据。
四、桥本氏脑病该如何治疗？
桥本氏脑病虽然罕见，但早期诊断和及时治疗预后通常较好，延误治疗可能导致永久性神经功能损害。目前主要治疗方法包括：
1、糖皮质激素治疗：作为首选治疗方案，通常采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗，随后逐渐减量至维持剂量，多数患者在治疗后数天至数周内症状明显改善。
2、免疫抑制剂：对于激素治疗效果不佳或反复发作的患者，可联合使用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。
3、对症支持治疗：如癫痫发作时使用抗癫痫药物，认知障碍患者进行认知康复训练等。
需要注意的是，桥本氏脑病治疗后仍有一定复发率，患者需长期随访，定期监测甲状腺功能和相关抗体水平，避免自行停药或减药。
桥本氏脑病虽罕见，但危害不容小觑。当出现不明原因的癫痫发作、认知下降、精神异常等症状时，若同时伴有甲状腺疾病病史或甲状腺抗体升高，应警惕桥本氏脑病的可能。及时完善相关检查，尽早启动免疫治疗，是改善预后的关键。这种被忽视的“隐形杀手”，需要医患共同提高认知，才能更早被识别、更快被攻克，让大脑免受自身免疫的“误伤”。
（撰稿：李晓雪 审核：刘玉卿）
